诊断临床表现纤毛运动障碍：各种方法如何选？

对于原发性纤毛运动障碍（Primary ciliary dyskinesia，PCD）的病症而言，目前仍缺乏「金标准」的测试分析方法，因此，其病症主要是依赖于气管一氧化碳（nNO）检测、高速视频显微镜分析（HSVMA）、基因健康检查和和透射电子显微镜（TEM）健康检查等分析方法的综合结果而定，但却都以深入研究对这些分析方法的确切性顺利进行评核。

为此，来自荷兰利物浦的学校医院 NHS 信托基金会原发性纤毛运动障碍中心的 Haarman 医生等顺利进行了一项深入研究，评核了不同健康检查分析方法在病症 PCD 时的确切程度。发表文章发表在早先的 ERJ 周报上。

该前瞻性深入研究的对象是转诊至深入研究者所在诊所顺利进行 PCD 病症的 654 例连续性病人。深入研究者评核了单个和组合健康检查策略，对于 PCD 病症的一般来说和依赖性。但并非所有的病人都不感兴趣了上述所有的健康检查。

该深入研究的主要结果为，HSVMA 很强极佳的一般来说和依赖性（分列 100% 和 93%）。TEM 的依赖性为 100%，但有 21% 的 PCD 病人，很强出现异常的超微结构。nNO（以 30 nL·min－1 为切点）也很强极佳的一般来说和依赖性（分列 91% 和 96%）。而联用 HSVMA 和 TEM 健康检查时的一般来说和依赖性，则分列 100% 和 92%。

该深入研究结果显示，通过联合健康检查的分析方法顺利进行 PCD 病症，很强总体的确切性。单用 HSVMA，也有极佳的确切性，但评核者只需很强丰富的专业知识，且常常必须顺利进行反复的采样或活体。单用 TEM，很强极好的依赖性，但可能遗漏 21% 的 PCD 病人。nNO（以 30 nL·min−1 为数量级）对于 PCD 的病症也很有希望。

单纯以该 nNO 数量级顺利进行筛查，可能会分心约 10% 的 PCD 病人，但其与 HSVMA 联合领域，可以减少病人不致的促使健康检查。最后，测试中心间的标准化，可知下一步只需优先考虑到的难题。

查看信源地址

编辑： 王妍